ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΥΠΗΡΕΣΙΑ

Το νοσοκομείο Αρχιεπισκόπου Μακαρίου ΙΙΙ είναι το εθνικό τριτογενές κέντρο παραπομπής για παιδιατρικούς ασθενείς. Η κλινική Παιδιατρικής Πνευμονολογίας του νοσοκομείου του Αρχιεπισκόπου Μακαρίου ΙΙΙ μαζί με το Εργαστήριο Αναπνευστικής Φυσιολογίας της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Κύπρου και το Τμήμα Ηλεκτρονικής Μικροσκοπίας και Μοριακής Παθολογίας του Ινστιτούτου Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου (ΙΝΓΚ) λειτουργεί ως το εθνικό κέντρο παραπομπής ενηλίκων και παιδιατρικών ασθενείς με υποψία Πρωτοπαθούς Δυσκινησίας των Κροσσών.

Κατά την παραπομπή, οι ασθενείς ενημερώνονται από τον γιατρό για τις απαραίτητες διαγνωστικές διαδικασίες που απαιτούνται για την επιβεβαίωση της ΠΔΚ και λαμβάνεται λεπτομερές ιατρικό ιστορικό. Έπειτα από κλινική εξέταση και αποκλεισμό άλλων πιο πιθανών διαγνώσεων, ο ύποπτος ασθενής υποβάλλεται σε διαγνωστική εξέταση ΠΔΚ, η οποία περιλαμβάνει μέτρηση του επιπέδου του ρινικού μονοξειδίου του αζώτου, ακολουθούμενη από λήψη δείγματος ρινικού βλεννογόνου. Ο ιστός που συλλέγεται μέσω από το ρινικό βλεννογόνο αποστέλλεται στο εργαστήριο αναπνευστικής φυσιολογίας για αξιολόγηση της κινητικότητας των κροσσών (Υπερταχεία Ψηφιακή Βιντεοσκόπιση) και στο ΙΝΓΚ για απεικονιστική αξιολόγηση της μικροσκοπικής δομής των κροσσών (Ηλεκτρονικό Μικροσκόποιο). Επιπλέον, ένα δείγμα αίματος συλλέγεται από το νοσηλευτικό προσωπικό της κλινικής παιδιατρικής πνευμονολογίας το οποίο αποστέλλεται επίσης στο ΙΝΓΚ για γενετικές εξετάσεις.

Η διαγνωστική εξέταση ΙΝΓΚ συνήθως απαιτεί 3-4 εβδομάδες για να ολοκληρωθεί. Σε περίπτωση οριακών διαγνωστικών αποτελεσμάτων, μπορεί να χρειαστεί να επαναλάβετε λήψη δείγματος ρινικού βλεννογόνου και σε περίπτωση επανειλημμένων διφορούμενων αποτελεσμάτων σχετικά με την κινητικότητα των κροσσών ή την αξιολόγηση της μικροσκοπικής δομής των κροσσών, υπάρχει μια οδός συνεργασίας με άλλα διαγνωστικά κέντρα από το εξωτερικό και συχνά αναζητείται δεύτερη γνώμη.

Μέτρηση του Ρινικού Μονοξειδίου του Αζώτου

Απεικονιστική Αξιολόγηση της Μικροσκοπικής Δομής των Κροσσών

Αξιολόγηση της Κινητικότητας των Κροσσών

Κλινικη Διαχείριση

Τα παιδιά και οι ενήλικες που διαγνώστηκαν με ΠΔΚ ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, παρακολουθούνται ανά διαστήματα 1-6 μηνών από την Πνευμονολογική κλινική του νοσοκομείου Αρχιεπισκόπου Μακαρίου ΙΙΙ. Η κλινική διαχείριση περιλαμβάνει κλινική αξιολόγηση / εξέταση, εκτίμηση της λειτουργίας των πνευμόνων και κατάσταση παρόξύνσης, καθώς και μικροβιολογική εξέταση σάλιου Οι ασθενείς αναφέρονται πάντοτε στο Τμήμα Φυσιοθεραπείας για αναπνευστική φυσιοθεραπεία. Οι ασθενείς εκπαιδεύονται να εφαρμόζουν τις κατάλληλες φυσικοθεραπευτικές τεχνικές στο σπίτι για καθημερινή κάθαρση βλέννας ως μέτρο συντήρησης της αναπνευστικής τους ευεξίας και μείωση του φορτίου θεραπείας. Οι εφαρμοζόμενες φυσικοθεραπευτικές τεχνικές από τους ασθενείς εξετάζονται τουλάχιστον μία φορά το χρόνο από τον φυσιοθεραπευτή. Οι οξείες παροξύνσεις αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά (είτε από το στόματος είτε ενδοφλέβια) σύμφωνα με τα μικροβιολογικά αποτελέσματα από το σάλιο, την εντατικοποίηση της φυσιοθεραπείας και, εάν χρειάζεται, με τα εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά και τα κορτικοστεροειδή.

Στους ασθενείς με σοβαρές / συχνές εξάρσεις στους πνεύμονες μπορούν να συνταγογραφούνται προφυλακτικά αντιβιοτικά όπως η αζιθρομυκίνη για τρεις ημέρες / εβδομάδα. Σε περίπτωση χρόνιας λοίμωξης με ψευδομονάδες θα χορηγείται επιπρόσθετα κολιστίνη ή τομπραμυκίνη. Για περιστασιακή ανάρρωση από ψευδομονάδες στο σάλιο ακολουθούμε ένα πρωτόκολλο εξάλειψης με συστηματικά αντιβιοτικά αντι-ψευδομονάδας για 2-3 εβδομάδες (συνηθέστερα σιπροφλοξασίνη), ακολουθούμενα από 3 μήνες κολιστίνης ή τομπραμυκίνης.

Ασθενείς με διατροφικές ή αναπτυξιακές ανεπάρκειες αναφέρονται επίσης στον διατροφολόγο του νοσοκομείου Αρχιεπισκόπου Μακαρίου ΙΙΙ. Πρόσβαση σε ψυχολογική και κοινωνική υποστήριξη παρέχεται επίσης σε ασθενείς που αντιμετωπίζουν προβλήματα γονιμότητας. Κατά τη διάρκεια των νοσημάτων για ενδοφλέβιες θεραπείες, το νοσοκομείο Αρχιεπισκόπου Μακαρίου ΙΙΙ παρέχει υπηρεσίες κατ’οίκον σχολείου όταν απαιτείται.

Πληροφορίες για τους Ασθενείς

Primary Ciliary Dyskinesia (PCD) is a rare, genetically heterogeneous disorder which results from the dysfunction of small hair-like organelles, called motile cilia. Motile cilia project from the apical side of epithelial cells that line up the upper and lower airways (respiratory cilia) and can be found in a variety of other tissues. PCD patients usually suffer from recurrent respiratory infections which lead to chronic destructive airway disease characterized by progressive loss of lung function and structural damage of the airways (bronchiectasis).