ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΥΠΗΡΕΣΙΑ
Το νοσοκομείο Αρχιεπίσκοπος Μακάριος ΙΙΙ είναι το εθνικό τριτοβάθμιο κέντρο παραπομπής για παιδιατρικούς ασθενείς. Η κλινική Παιδιατρικής Πνευμονολογίας του νοσοκομείου μαζί με το Εργαστήριο Αναπνευστικής Φυσιολογίας της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Κύπρου και το Τμήμα Ηλεκτρονικής Μικροσκοπίας και Μοριακής Παθολογίας του Ινστιτούτου Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου (ΙΝΓΚ) λειτουργούν ως το εθνικό κέντρο παραπομπής παιδιών και ενηλίκων με υποψία Πρωτοπαθούς Δυσκινησίας των Κροσσών.
Κατά την παραπομπή, οι ασθενείς ενημερώνονται από τον γιατρό για τις απαραίτητες διαγνωστικές διαδικασίες που απαιτούνται για την επιβεβαίωση της ΠΔΚ και λαμβάνεται λεπτομερές ιατρικό ιστορικό. Έπειτα από κλινική εξέταση και αποκλεισμό άλλων πιθανών διαγνώσεων, ο ύποπτος ασθενής υποβάλλεται σε διαγνωστική εξέταση ΠΔΚ, η οποία περιλαμβάνει μέτρηση του επιπέδου του ρινικού μονοξειδίου του αζώτου, ακολουθούμενη από λήψη δείγματος ρινικού βλεννογόνου. Ο ιστός που συλλέγεται αποστέλλεται στο εργαστήριο αναπνευστικής φυσιολογίας για αξιολόγηση της κινητικότητας των κροσσών (Υπερταχεία Ψηφιακή Βιντεοσκόπιση) και στο ΙΝΓΚ για απεικονιστική αξιολόγηση της μικροσκοπικής δομής των κροσσών (Ηλεκτρονικό Μικροσκόπιο). Επιπλέον, συλλέγεται δείγμα αίματος το οποίο αποστέλλεται επίσης στο ΙΝΓΚ για γενετικές εξετάσεις.
Η διαγνωστική εξέταση ΙΝΓΚ συνήθως απαιτεί 3-4 εβδομάδες για να ολοκληρωθεί. Σε περίπτωση οριακών διαγνωστικών αποτελεσμάτων, μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί η λήψη δείγματος ρινικού βλεννογόνου. Σε περίπτωση επανειλημμένων διφορούμενων αποτελεσμάτων σχετικά με την κινητικότητα των κροσσών ή την αξιολόγηση της μικροσκοπικής δομής των κροσσών, υπάρχει συνεργασία με διαγνωστικά κέντρα του εξωτερικού και συχνά ζητείται δεύτερη γνώμη.
Κλινικη Διαχείριση
Τα παιδιά και οι ενήλικες που διαγνώστηκαν με ΠΔΚ ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, παρακολουθούνται ανά διαστήματα 1-6 μηνών από την Πνευμονολογική κλινική του νοσοκομείου Αρχιεπισκόπου Μακαρίου ΙΙΙ. Η κλινική διαχείριση περιλαμβάνει κλινική αξιολόγηση / εξέταση, εκτίμηση της λειτουργίας των πνευμόνων και κατάσταση παρόξύνσης, καθώς και μικροβιολογική εξέταση σάλιου Οι ασθενείς αναφέρονται πάντοτε στο Τμήμα Φυσιοθεραπείας για αναπνευστική φυσιοθεραπεία. Οι ασθενείς εκπαιδεύονται να εφαρμόζουν τις κατάλληλες φυσικοθεραπευτικές τεχνικές στο σπίτι για καθημερινή κάθαρση βλέννας ως μέτρο συντήρησης της αναπνευστικής τους ευεξίας και μείωση του φορτίου θεραπείας. Οι εφαρμοζόμενες φυσικοθεραπευτικές τεχνικές από τους ασθενείς εξετάζονται τουλάχιστον μία φορά το χρόνο από τον φυσιοθεραπευτή. Οι οξείες παροξύνσεις αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά (είτε από το στόματος είτε ενδοφλέβια) σύμφωνα με τα μικροβιολογικά αποτελέσματα από τα πτύελα, με εντατικοποίηση της φυσιοθεραπείας και, εάν χρειάζεται, με εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά και κορτικοστεροειδή.
Στους ασθενείς με σοβαρές / συχνές εξάρσεις από τους πνεύμονες συνηθίζεται να συνταγογραφούνται προφυλακτικά αντιβιοτικά όπως η αζιθρομυκίνη για τρεις ημέρες / εβδομάδα. Σε περίπτωση χρόνιας λοίμωξης με ψευδομονάδα χορηγείται επιπρόσθετα εισπνεόμενη κολιστίνη ή τομπραμυκίνη. Σε περιστασιακή απομόνωση ψευδομονάδας στα πτύελα ακολουθούμε πρωτόκολλα εξάλειψης με συστηματικά αντι-ψευδομοναδικά αντιβιοτικά για 2-3 εβδομάδες , ακολουθούμενα από 3 μήνες εισπνεόμενης κολιστίνης ή τομπραμυκίνης.
Ασθενείς με διατροφικές διαταραχές ή ανεπαρκή πρόσληψη βάρους παρακολουθούνται επίσης από τον διατροφολόγο του νοσοκομείου Αρχιεπισκόπου Μακαρίου ΙΙΙ. Πρόσβαση σε ψυχολογική και κοινωνική υποστήριξη παρέχεται στους ασθενείς όταν υπάρχει αντίστοιχη ένδειξη ή όταν αντιμετωπίζουν προβλήματα γονιμότητας. Το Νοσοκομείο “Αρχιεπίσκοπος Μακάριος ΙΙΙ’’, κατά τη διάρκεια νοσηλειών για ενδοφλέβιες θεραπείες, ακολουθεί πολιτικές διαχωρισμού για την εξάλειψη της βακτηριακής διασταυρούμενης μόλυνσης και παρέχει νοσοκομειακή εκπαίδευση και πρόγραμμα διδασκαλίας στα παιδιά όταν απαιτείται.
Πληροφορίες για τους Ασθενείς
Η Πρωτοπαθής Δυσκινησία των Κροσσών (ΠΔΚ) είναι μια σπάνια, γενετικά ετερογενής διαταραχή, η οποία οφείλεται από τη δυσλειτουργία της κίνησης των κροσσών. Οι κροσσοί είναι τριχοειδή οργανύλλια που καλύπτουν τα κύτταρα της επιφάνειας των αεροφόρων οδών (μύτη, ιγμόρεια, αυτιά, βρόγχοι) και δονούνται πολύ γρήγορα και συντονισμένα από μέσα προς τα έξω για να καθαρίζουν τις ανώτερες και κατώτερες αεροφόρες οδούς από εκκρίσεις, εισπνεόμενες βλαπτικές ουσίες και μικροοργανισμούς. Οι ασθενείς με ΠΔΚ υποφέρουν συνήθως από συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις που μπορούν να οδηγήσουν σε χρόνια καταστροφική νόσο των αεραγωγών, η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια πνευμονικής λειτουργίας και βλάβη της δομής των αεραγωγών (βρογχεκτασίες).