Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με ΚΙ, ανάλογα με τη βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων, παρακολουθούνται ανά διαστήματα 1-6 μηνών από την Παιδοπνευμονολογική Κλινική του Νοσοκομείου ‘‘Αρχιεπίσκοπος Μακάριος ΙΙΙ’’. Η κλινική διαχείριση περιλαμβάνει την κλινική αξιολόγηση/εξέταση και εκτίμηση της λειτουργίας των πνευμόνων, καθώς και μικροβιολογική εξέταση σε δείγμα πτυέλων ή φαρυγγικού επιχρίσματος. Για την κλινική διαχείριση ενηλίκων ασθενών συνεργαζόμαστε με την Πνευμονολογική Κλινική του Γενικού Νοσοκομείου Λευκωσίας. Οι ασθενείς παραπέμπονται πάντοτε στο τμήμα Φυσιοθεραπείας για αναπνευστική φυσιοθεραπεία όπου εκπαιδεύονται να εφαρμόζουν τις κατάλληλες φυσιοθεραπευτικές τεχνικές στο σπίτι για τη καθημερινή κάθαρση βλέννας. Οι τεχνικές φυσιοθεραπείας που εφαρμόζονται από τους ασθενείς επανεξετάζονται τουλάχιστον ετησίως από τον φυσιοθεραπευτή. Οι οξείες παροξύνσεις αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά (από το στόμα, ενδοφλέβια ή/και νεφελοποιημένα) σύμφωνα με τα μικροβιολογικά αποτελέσματα, με την εντατικοποίηση της φυσικοθεραπείας του θώρακα και με πρόσθετες θεραπείες, εάν χρειάζεται.

Από το 2020, οι ασθενείς με κυστική ίνωση στην Κύπρο που φέρουν συγκεκριμένες μεταλλάξεις λαμβάνουν, εάν ενδείκνυται, νέους θεραπευτικούς παράγοντες που ρυθμίζουν τη λειτουργία της πρωτεΐνης CFTR.

Σε ασθενείς με σοβαρές/συχνές παροξύνσεις στο στήθος μπορούν να συνταγογραφηθούν προφυλακτικά αντιβιοτικά. Για περιστασιακή αποκατάσταση της ψευδομονάδας στη μικροβιολογία του σάλιου, ακολουθούμε πρωτόκολλα εκκρίζωσης τελευταίας τεχνολογίας με κατάλληλα αντιβιοτικά.

Οι ασθενείς με διατροφικές διαταραχές ή ανεπαρκή πρόσληψη βάρους παραπέμπονται επίσης στο διατροφολόγο του νοσοκομείουγια περαιτέρω συμβουλές και διαχείριση. Πρόσβαση σε ψυχολογική και κοινωνική υποστήριξη παρέχεται επίσης εάν απαιτείται. Το Νοσοκομείο “Αρχιεπίσκοπος Μακάριος ΙΙΙ’’, κατά τη διάρκεια νοσηλειών για ενδοφλέβιες θεραπείες, ακολουθεί πολιτικές διαχωρισμού για την εξάλειψη της βακτηριακής διασταυρούμενης μόλυνσης και παρέχει νοσοκομειακή εκπαίδευση και πρόγραμμα διδασκαλίας στα παιδιά όταν απαιτείται.

Η Κυστική Ίνωση (KI) είναι μια κληρονομική πολυοργανική νόσος που προκαλείται από παθογόνες μεταλλάξεις στο γονίδιο του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (cystic fibrosis transmembrane regulator – CFTR), μιας πρωτεΐνης που ρυθμίζει τη μεταφορά ιόντων χλωρίου στην κυτταρική μεμβράνη. Η νόσος προσβάλλει κυρίως τους πνεύμονες, προκαλώντας κολλώδεις εκκρίσεις βλέννας και συχνές λοιμώξεις, αλλά επηρεάζει επίσης το ήπαρ, το πάγκρεας, τη σωματική ανάπτυξη κ.λπ. Στην Κύπρο, λόγω των υψηλών θερμοκρασιών, περίπου το 34% των ασθενών παρουσιάζουν σοβαρή αφυδάτωση και διαταραχή στα επίπεδα των ηλεκτρολυτών στο σώμα ως πρώτο σύμπτωμα της νόσου.